製品概要

先天性母指形成不全とは、出生前に母指が正常に発育しない病気です。形成不全の程度はかなり異なる場合があります。小さいながらも機能的な親指を持っている子供もいれば、骨、関節、腱、靱帯、筋肉、または最初のウェブスペースに関わる重大な問題を抱えている子供もいます。
当社の小児手の再建手術チームは、{0}臨床生体力学、骨格画像診断、軟組織の評価、機能予測を組み合わせた標準化された診断プロトコル-を利用して、再建の実現可能性を判断し、個別の外科治療を提供します。{2}

Blauth 分類による臨床意思決定マトリックス

分類	解剖学的特徴	診断しきい値	主要な復興戦略	主要な手術手技
タイプI	軽度の全体的な低形成。無傷の骨格と本質的に安定した関節	安定したCMCおよびMCPジョイント。保存された母指球機能	観察・機能監視	成長段階までの非外科的モニタリング-
タイプⅡ	狭い 1 番目の Web スペース。母指球筋形成不全。 MCP関節の弛緩	安定したCMC。緩い UCL/RCL。敵対機能の欠如	軟組織の再建-	1 番目のウェブ-スペース Z-形成/フラップ; UCL再建。対向形成術 (ADM/FDS 移植)
タイプIIIA	中手骨欠損症;安定したCMCジョイントベース	安定したCMCジョイントベース。内因性/外因性腱の欠損	複雑な再構築的サルベージ	骨移植;腱の移動。 MCP関節の安定化
タイプIIIB/C	中手骨欠損症;不安定または非可塑性の CMC ベース	非形成性/機能不全の CMC ジョイント。重度の筋形成不全	人差し指の研磨	低形成性親指残存部の切除。人差し指の神経血管転位
タイプIV/V	浮いている親指（プースフロッタント）または完全な親指の形成不全	骨の付着が完全に欠如しているか、指が完全に欠損している	人差し指の研磨	人差し指の神経血管転位。筋肉の向きの再調整 (EIP/EDC 適応)。初めてのWeb制作

包括的な解剖学的評価

骨関節の構造:-高解像度の X 線写真は、中手骨の長さ、指節骨の骨化、特に CMC 関節基部の存在と安定性を評価します。

神経筋と腱のユニット:能動および受動運動の評価により、固有の母指球筋構造（短母指外転筋、反対母指筋）および機能的な外因性屈筋/伸筋腱の存在が明らかになります。

被膜靭帯の安定性:ストレス下での尺側側副靱帯 (UCL) の能力に特に焦点を当てた、中手指節 (MCP) 関節の安定性の評価。

最初のウェブ-空間のダイナミクス:最初のウェブ空間角と軟組織拘縮を定量的に測定し、必要な局所組織の転置や遠隔範囲の計画を立てます。{0}{1}

高度な外科的再建経路

親指の保存と再建 (タイプ II および IIIA)
構造検査により CMC ジョイントベースが安定していることが確認されたら、再構成は、反対、ピンチの安定性、ウェブスペースの深さを復元することを目的としています。-

ウェブ-空間の拡張: 適切な親指の外転を可能にする、4 つの-Z 皮弁-形成術または局所的転位皮弁を使用した、広範囲にわたる最初のウェブ-空間の解放。
反対側形成術:{0}小指外転筋 (フーバー転送) または上指屈筋 (FDS) 腱転送を使用して、親指の反対側を再確立します。
関節の安定化：MCP関節UCLの不安定性に対して、長掌筋自家移植または局所被膜再構築を使用した靱帯再建。

人差し指の花粉症 (タイプ IIIB、IV、および V)
ネイティブの親指に機能的な CMC 関節や安定した骨格基盤が欠けている場合、保存しようとすると痛みを伴う指の機能不全が生じます。{0}} Pollicization により、効果的なピンチと把握のメカニズムを備えた機能的な 4 桁の手が提供されます。

切除と移植: 欠損した指の残骸を除去し、無傷の神経血管茎に人差し指を移植します。
骨格の縮小と配置: 通常の親指の長さ、回内、空間方向を模倣するために、人差し骨の中手骨を後退させ、回転を短縮します。{0}
筋肉の再配置:-第 1 背側骨間筋と第 1 掌側骨間筋を、それぞれ短母指外転筋と母指内転筋として機能するように再配置します。

同時発生する橈骨縦欠損（RLD）と再置換の症例-

私たちは、橈骨縦断不全（RLD）を併発している症例、以前に失敗した再建、または二次成長関連の変形を伴う症例など、複雑な先天性上肢の差異を定期的に評価しています。-

関連する RLD の考慮事項再建のタイミングと技術的設計は、前腕のアライメントと手首の集中化プロトコルと統合されています。

修正再建手術二次介入を必要とする小児患者の残存不安定性、ドナー腱の利用可能性、二次網膜拘縮の包括的な評価。

紹介および国際相談プロトコル

当社は医療提供者、地域の診療所、国際的な医療支援機関と提携して、二次意見や外科的紹介を効率化します。

症例検討に必要な医療文書
最初の臨床評価および放射線学的評価を実行するには、以下を提出してください。

標準レントゲン写真:DICOM 形式（または高解像度の非圧縮ファイル）での両手と前腕の AP および側面 X 線-。

クリニカルモーションビデオ (15 ～ 30 秒):活発な動き、つまむ/つかむ試み、人差し指の動きを記録します。

臨床概要:患者の年齢、診断、以前の手術報告書（再手術の場合）、および全身性または関連する異常に関する詳細。

紹介サービスレベル契約 (SLA)
48時間以内:最初の MDT 実現可能性評価と書面による臨床戦略 (保存 vs. 政治化)。

5営業日以内:詳細な手術経路、予想される入院期間、費用の見積もり、術後のリハビリテーションガイドライン。{0}}

よくある質問

Q: サルベージ再構築とインデックス政治化の間の最終的な判断基準は何ですか?

A: 手根中手骨 (CMC) 関節基部の安定性。
タイプ II / IIIA (サルベージ): 安定した CMC ベース。ウェブスペースリリース、腱移植（Huber/FDS）、UCL の安定化によって再建されました。-
タイプ IIIB / IV / V (ポリシゼーション): CMC ベースが存在しないか、機能不全です。サルベージを試みると、痛みを伴う不安定な指が得られます。ポリ化により、完全に機能する 4 桁の手が作成されます。

Q: 境界例 (タイプ IIIA 対 IIIB) はどのように評価されますか?

A: トライ-ベクトル評価による:
中手骨骨化を評価するための高解像度 DICOM X-X 線-。
手動負荷下でのパッシブ CMC 翻訳の動的ストレス試験。
機能的な腱と固有の筋肉の在庫。

Q: 外国人患者の術後のリハビリテーションはどのように管理されますか?{0}}

A: 退院前にカスタマイズされた国際ハンドセラピープロトコル（IHTP）を発行します。-これには、地元の治療チームにシームレスに引き継ぐための副木の仕様や一連の運動ガイドが含まれます。